皮膚筋炎 dermatomyositis

診断にあたって参考となるサイト・本：

• https://www.pathologyoutlines.com/topic/skinnontumordermatomyositis.html
• http://www.pathologyoutlines.com/topic/muscledermatomyositis.html
• 厚労省の難病情報
• 皮膚病理組織診断学入門(改訂第3版)：一番良く書けている
• 1冊でわかる皮膚病理：記述は少ない

臨床所見：

• 上眼瞼の紫紅色浮腫性紅斑（ヘリオトロープ疹），体幹の紅斑，手指関節背面の局面状皮疹 (Gottron 徴候) などの皮疹
• 10-30% において内蔵悪性腫瘍を合併
• 多形皮膚萎縮症を残すことがある
• 厚労省の診断基準あり，この基準に従えば皮膚及び筋生検はいずれも組織所見は診断に必須ではない

組織学的所見：
【皮膚生検】

• 表度は多少萎縮性，ときに表皮突起が消失 or 平坦化
• 角層はほぼ正角化性 → Gottron 徴候部では角質増生と表皮肥厚
• 表皮・真皮境界部ではしばしば顕著な液状変性，リンパ球が表皮・真皮境界部に沿って散見され,メラノファージを伴う．時間経過とともに基底膜は肥厚
• 真皮浅層では比較的軽度の血管周囲炎，血管拡張．ただし深部の炎症は目立たない
• 真皮網状層は浮腫状，膠原線維間にムチン沈着
• 終末期では表皮萎縮，平坦化，液状変性，メラノファージ，真皮浅層の毛細血管拡張 → 多形皮膚萎縮症の所見

【筋生検】

• 基本的には筋萎縮で，perifascicular atrophy が特徴とされる（筋束がある程度まとまって見られないとそもそも評価できないか）
• リンパ球浸潤が見られることが多く，CD4 > CD8 である（Cf. 多発筋炎は CD8 > CD4）

鑑別診断：

• SLE とは臨床的に鑑別するしかない

診断をする上での雑感：Clear cut に診断できる症例は少ない印象．結局もやもやしながら診断している．筋生検でリンパ球浸潤が見られれば，CD4/CD8 くらいはしてもよいかも．